第1511章 马凡综合征（2 / 2）

人不明所以，但是照着做了。

这人的拇指尖端超出手掌下侧缘！

马凡综合征很明显的拇指征！

“马凡综合征是一种先天性的遗传病，其主要特征就是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。”

“简单点说，这种病是常染色体显性遗传，遗传概率十分明显！

一旦患有这种疾病，人体的硫酸软骨素a或c等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常。”

表现在心脏瓣膜、大血管则是心血管的病变，也是这种病的主要特征，一般表现为主动脉病变和瓣膜变病！”

作用于眼睛会产生视网膜脱落一类的疾病……

马凡综合征手术的

主刀医生，不超过两位数！

这是全国范围内的统计的。

因为要置换的胸腹主动脉分支很多，供应脊髓的肋间动脉、双侧肾动脉、腹腔干、肠系膜上下动脉……等等。

手术绝对没有百分之百的可能。

国外有研究过马凡综合征患者的寿命。

这个病的死因多以心血管时间为为主。

往前推二十年，马凡综合征的生存率大部分在十年以下。

这几年国内外技术进步，一百例患者里十年生存期大概能超过70%。

这个患者发病早，还有得治。

心外科初步接手了这个病历。

CT检查结果一出来，是个A型主动脉夹层。

这是一种极其凶险的心血管疾病，它起病急、进展快、病死率高，未经治疗的急性A型主动脉夹层48小时内死亡率高达50%以上。

急诊会诊一结束，这会患者入院刚好一个小时，一群人风风火火的准备进手术室，由着心脏外科主任实施了急诊大血管置换手术。

芽芽刚往科室走，身后温温柔柔的有人喊。

“芽芽”

她回头立刻惊喜不已，要不是穿的白大褂太脏都得扑上去。

薛爱莲眼角也红了，正准备开口说

话，从旁边穿插出来一个人。

“聂医生，有位病人肾动脉破裂”已经是急诊科医生的丁香喊。

芽芽跟薛爱莲都是一怔。

丁香很着急，“原本是一台常规的经皮肾镜手术，因为误伤肾动脉导致闭合性的大出血，手术已经紧急从微创转为开腹。但止血仍然困难，医生做了几次努力，试图找到出血处缝合血管，但一拿开压迫纱布，鲜血就喷涌而出，病人的血压急剧下降，根本无法操作。”

“输血输液，压住出血部位，先把生命体征稳住！”芽芽深深看了薛爱莲一眼，撩起白大褂赶紧迈步。

因为医院不允许跑，怕造成患者心理恐慌，薛爱莲无言的看着芽芽居然是走跑。

就这么一路远去，速度还挺快！

“先阻断主动脉血流，降低破裂肾动脉的压力，才能找到出血点，进而修补血管！”跑远了人还在叨叨。

消毒刷手、穿手术衣、戴手套。

止血球囊的小心置入主动脉，打开球囊，止住血，等芽芽再走出手术室都已经下班了。

薛爱莲居然还在，身边有张院长作陪。

自家院长的脸已经很久没有笑得那么灿烂过来，芽芽不由得多看了几眼